La gravité de ces tumeurs, lorsqu'elles sont arrivées au stade nodulaire, commande l'ablation de toute lésion pigmentée suspecte : lésion extensive, de forme encochée, de coloration inégale, nævus qui se modifie.
Une forme rare de nævus sébacé linéaire peut être associée en un syndrome à d'autres anomalies (alopécie, arriération mentale, rachitisme hypophosphatémique).
