Hinzu kommen Störungen im Bewegungsablauf (extrapyramidales Syndrom), eine rapide psychomotorische Rückentwicklung, myoklonische zerebrale Krampfanfälle, spastische Tetraplegie und Erblindung.
Im dritten Stadium manifestieren sich ein extrapyramidales Syndrom, spastische Lähmungen sowie ein Dezerebrationssyndrom, bei dem das Großhirn stark geschädigt ist.
